原发性视网膜色素变性隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。

那么，原发性视网膜色素变性有哪些特殊类型呢？

一、中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性

亦称逆性进行性视网膜色素变性，初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。

早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害；晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。最后以失明告比利时。本型通常为隐性遗传，偶亦有显性遗传。

二、无色素性视网膜色素变性

是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。

有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。

三、单眼性原发性视网膜色素变性

非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常，包括电生理检查。经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。

四、象限性原发性视网膜色素变性

亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。