原发性视网膜色素变性的发病机制

时间:2011-04-13 16:52来源:爱尔眼科 作者:sophy 点击:
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    原发性视网膜色素变性是一种比较常见的毯层-视网膜变性,根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500

     

    本病为遗传性疾病,其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多,显性次之,性连锁隐性遗传最小。

     

    目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。

     

    关于发病机制,本病可能存在着多种不同的发病机理。近2030年中,根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测认为:本病的发生,主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退。致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物,妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。

     

    这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因,目前还不清楚。可能与基因异常,某种或某些酶的缺乏有关。

     

    在免疫学方面,近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。

     

    在生化方面,发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。同时也发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐质的颗粒积聚,锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。

     


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