视网膜色素变性有哪些分类

时间:2011-05-16 09:47来源:爱尔眼科 作者:sophy 点击:
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    视网膜色素变性,属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病。以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。

     

    性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发病晚,损害轻,但个体之间的表现变异大。

     

      视网膜色素变性分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性,非典型性又分为以下几种:

     

      1、单侧性视网膜色素变性:是病变仅局限在一眼,另眼正常。

     

      2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性) 其病变色素在黄斑部或周围,早期就有中心视力及色觉障碍。

     

      3、象限性视网膜色素变性:病变只局限仅局限在1-2象限,双眼对称,以鼻下象限受累多见,此类型多为常染色体显性遗传。

     

    本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。

     

    因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%

     

    另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%

     


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